Муковисцидоз что за болезнь

Муковисцидоз — самое распространенное среди всех наследственных заболеваний [1]. В России на 8 —10 новорожденных приходится один ребенок с муковисцидозом [2]. Из-за генной мутации, унаследованной от обоих родителей, нарушается функция желез внешней секреции потовых, желез кишечника, поджелудочной железы , а также легких и печени. При этой болезни проблемы возникают практически в каждом органе, но основные симптомы приходятся на дыхательную и пищеварительную системы.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Что такое муковисцидоз?

Она также доказала его наследственную природу. В году американский педиатр Сидни Фарбер Sydney Farber предложил термин "муковисцидоз" от лат. На сегодняшний день выявлено более его мутаций.

Каждый й житель Земли каждый й житель Европы является носителем дефектного гена. В России официально зарегистрировано больных муковисцидозом. Почти все больные страдают дефицитом массы тела. Протоки поджелудочной железы закупориваются, вследствие чего образуются кисты. Часто развивается цирроз. Также важное значение имеет питание. Больным детям готовят легко усваиваемые продукты. Для введения многих препаратов нужны ингаляторы.

На данный момент это лет жизни. Недавние исследования, проведенные австралийскими ученными, показали, что женщины, больные муковсицидозом, умирают раньше , чем мужчины. Регистрация пройдена успешно! Пожалуйста, перейдите по ссылке из письма, отправленного на. Отправить еще раз. Социальный навигатор. РИА Новости. Муковисцидоз: природа заболевания, течение болезни, методы лечения Перейти в фотобанк. Муковисцидоз — наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез желез внешней секреции и проявляющееся тяжелыми расстройствами функций органов дыхания, желудочно кишечного тракта и ряда других органов и систем.

Различные мутации обеспечивают разную клиническую картину болезни. Версия Правила использования материалов. Главный редактор: Гаврилова А. Адрес электронной почты Редакции: internet-group rian. Лента новостей. Сначала новые Сначала старые.

Заголовок открываемого материала. Чтобы участвовать в дискуссии авторизуйтесь или зарегистрируйтесь. Вход на сайт. Восстановить пароль. Другие способы входа. Срок действия ссылки истек. Отправить письмо еще раз. Другие способы регистрации. Войти с логином и паролем. Ваши данные. Загрузите новую фотографию или перетяните ее в это поле. Выбрать фото Восстановление пароля. Ссылка для восстановления пароля отправлена на адрес siefffj gmail.

Сменить пароль и войти. Обратная связь. Все поля обязательны для заполнения. Написать автору. Задать вопрос. Сообщение отправлено! Спасибо за ваш вопрос!

Тут шапка.

Муковисцидоз: природа заболевания, течение болезни, методы лечения

Также развивается хроническое воспаление слизистой оболочки носа и придаточных пазух с возникновением полипов. В печени — очаги жировой дистрофии и билиарного цирроза. Другие дополнительные методы исследования:. Важное значение имеет психологическая поддержка. В случае поражения печени, следует провести полную вакцинацию против вирусного гепатита типа А и В.

Муковисцидоз

Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость секрета желез внешней секреции приводит к хроническому воспалительному процессу в легких, экзокринной недостаточности поджелудочной железы, гепатобилиарной патологии и аномально высокому содержанию электролитов в поте. Диагноз ставят на основании данных исследования пота или идентификации 2 мутаций, вызывающих муковисцидоз, у больных с положительным результатом неонатальных скрининг-тестов или характерных клинических признаков. Лечение поддерживающее посредством агрессивного мультидисциплинарного ухода наряду с низкомоллекулярными корректорами и потенцирующими средствами, направленными на трансмембранную регуляцию проводимости дефектного белка. Муковисцидоз является наиболее распространенным опасным для жизни генетическим заболеванием среди белого населения.

Что такое муковисцидоз

Для наследственного заболевания это очень много. Генетики называют наследование муковисцидоза аутосомно-рецессивным. Что это значит? Слизистые пробки легко инфицируются, чаще всего стафилококком или синегнойной палочкой. Инфекция еще сильнее увеличивает вязкость мокроты. Такие состояния крайне опасны для жизни больного. Больные муковисцидозом умственно совершенно полноценны. Среди них немало талантливых компьютерщиков, музыкантов, рисовальщиков. Больные муковисцидозом могут создавать семьи. Лишь немногим "долгожителям" сейчас под сорок.

Муковисцидоз — это наследственное заболевание, которое обычно проявляется в первые 2 года жизни ребенка 1. Муковисцидоз затрагивает практически все органы, которые выделяют слизь: легкие, печень, поджелудочную железу, кишечник.

Муковисцидоз: симптомы, причины и лечение

Она также доказала его наследственную природу. В году американский педиатр Сидни Фарбер Sydney Farber предложил термин "муковисцидоз" от лат. На сегодняшний день выявлено более его мутаций. Каждый й житель Земли каждый й житель Европы является носителем дефектного гена.

Состояние отпатрулирована.

Муковисцидоз кистозный фиброз — наследственноезаболевание, которое наиболее распространено среди белокожих детей и молодежи, хотя оно может поражать людей любой расы. В прошлом считалость, что это заболевание поражает легкие и пищеварительную систему, однако сейчас известно, что оно затрагивает большинство органов. С улучшением качества диагностики и ухода средняя продожительность жизни пациентов продолжает расти, и кистозный фиброз КФ стал заболеванием взрослых. Данный материал представляет собой обобщеннуую редакцию Европейской Белой книги легких, которую можно найти в Интернете. Это приводит к развитию различных симптомов и других заболеваний, которые могут включать следующее:. Они могут оказывать негативное влияние на качество жизни пациента и связаны с ускоренным снижением функции легких. Хронические или продолжительные инфекции приводят к прогрессирующим нарушениям в дыхательных путях и легких, включая бронхоэктазы, и, в конечном счете, ведут к легочной недостаточности из-за неспособности обеспечить нормальный уровень содержания кислорода и углекислого газа. В результате этого может наступить смерть, если не сделать трансплантацию легких. К появлению КФ обычно приводят нарушения в гене, называемом трансмембранным регулятором муковисцидоза CFTR , который играет ключевую роль в процессе поступления и вывода воды и соли из клеток, выстилающих дыхательные пути и, например, кишечник.

Комментариев: 5

  1. svetlana-habarov:

    Людмила, что на уме было , то и наговорил .

  2. Просто Я.:

    Светлана, Вы всё время “забываете “ответить: за что нужно уважать женщину! ????

  3. Volodimir:

    o_korotki,

  4. adboronin:

    Сирадж ибн Искандер, наверное я неженка, втянуться в такое не смогу, даже уколов боюсь.

  5. ninaonischenko:

    sashkouman, уже все придумано: привязывают ложку)))